血小板减少症
血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症 血小板减少症可能源于血小板产生不足 脾脏对血小板的阻留 血小板破坏或利用增加以及被稀释 无论何种原因所致的严重血小板减少 都可引起典型的出血:多发性瘀斑 最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血 和手术后大量出血 胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血)。
冬 春季节发病 病前多有病毒感染史 以上呼吸道感染 风疹 麻疹 水痘居多 也可在疫苗接种后 感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周。成人急性期少见 常与药物 感冒 劳累有关 病情比小儿严重。
血小板减少患者可有持续性出血或反复发作 有的表现为局部的出血倾向 如反复鼻衄或月经过多。瘀点或瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜 但以四肢
远端较多。患者常常有消化道 泌尿道出血 眼结膜下出血 少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见 可引起下肢麻痹或颅内高压表现 可危及生命。
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1.血小板减少症的发病原因有哪些
2.血小板减少症容易导致什么并发症
3.血小板减少症有哪些典型症状
4.血小板减少症应该如何预防
5.血小板减少症需要做哪些化验检查
6.血小板减少症病人的饮食宜忌
7.西医治疗血小板减少症的常规方法
1.血小板减少症的发病原因有哪些
血小板减少的原因可分为:
1. 血小板生成减少或无效死亡:包括遗传性和获得性两种 获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物 恶性肿瘤 感染 电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致 这些因素可影响多个造血细胞系统 常伴有不同程度贫血 白细胞减少 骨髓巨核细胞明显减少。
2. 血小板破坏过多:包括先天性和获得性两种 获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性 免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少 非免疫性血小板减少破坏过多包括感染 弥漫性血管内凝血 血栓性血小板减少性紫癜等。
3. 血小板在脾内滞留过多:现在导致血小板减少疾病的来自很多方面 人们只有及时知道才能够做好预防工作 不让人们的健康受到更多的伤害 也可以方便患者进行及时的治疗 最常见于脾功能亢进。
4.感染:血小板减少是围生期感染的常见并发症 血小板减少是先天性风疹 弓型体病 巨细胞病毒感染和疱疹病毒感染的主要临床体征。先天性梅毒也可引起血小板缺乏。
2.血小板减少症容易导致什么并发症
1 血小板减少疾病的危害表现很多 大家应该多关注此病发生的症状表现 以便及时到专业机构进行治疗 其中多数患者会有鼻粘膜出血 口腔粘膜出血 胃肠道粘膜出血 泌尿生殖道出血 阴道出血等。年轻女性月经量增多 严重的病人吐血 便血 甚至引起腔内出血危及生命;术后大出血;血小板低于2万 有内脏出血如消化道出血 颅内出血的危险。
2 血小板减少疾病会引起胃肠道大量出血和中枢神经内出血可危及生命;多发性瘀斑 紫癜最常出现于腿部;在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑。血小板减少若长期不愈 就会引起粘膜渗血致便血 尿血 咯血 呕血等 甚至心脏粘膜出血 心肌渗血致使心律失常 或心跳骤停 脑出血亦会致使昏迷或死亡 还会造成皮肤过早老化 黑色素沉着 各脏腑功能低下而早衰。
3.血小板减少症有哪些典型症状
一 药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期 短者可于服药后数小时内发病 长者可以数月后发病 一般5-10天 常伴有畏寒 发热 头痛 恶心 呕吐等。
二 其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜 鼻衄或女性月经过多 疲乏无力 面色苍白 尿色加深 偶尔还可见肾脏受损征象如高血压 血尿 氮质血症等 神经系统的症状甚少见。
三 出凝血性疾病
1.再生障碍性贫血与骨髓病性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血 都有骨髓巨核细胞减少 血小板的生成减少等特点 血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现 也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常 血小板尚未得到恢复 骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少 大多为肿瘤细胞损害巨核细腿 因此血小板生成减少 以上两种情况检查骨髓即可明确诊断 前者骨髓增生低下 巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。
2.理化因素抑制骨髓:理化因素如电离辐射 烷化剂 抗代谢剂 细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时 血小板减少是常见的并发症 或者直接毒害骨髓细胞 或者发生免疫反应 此类因素大多使骨髓弥漫性损伤 患者表现为全血减少 但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感 因某些病入可只表现为血小板减少 巨核细胞减少。
3.选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少 除通过产生血小板抗体的机理外 还通过抑制血小板的生成 而且后者更为重要 一般认为是药理学的作用 患者表现为骨髓受抑 巨核细胞减少 轻型无症状的患者可以高达服此药的25入 个别孕妇服用此药后 可引起新生儿先天性血小板减少 母体可无症状。
4.先天性巨核细胞生成不良:该病罕见 巨核细胞及血小板明显减少 常伴先天畸形 如 肾脏 心脏 骨赂等 预后差 约2/3患儿8个月内死于颅内出血 母体孕期患风疹 口服D860可为发素。
5.其他:雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少 乙醇可以抑制血小板生成 这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因 临床少有出血表现 停止饮酒后 血小板可恢复。
四 无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者 表现为血小板减少 有的患者有出血倾向 有的表现为全血减少 骨髓巨核细胞正常甚至增加 因此为无效性血小板生成 随着臣幼贫的治疗 血小板可恢复正常。
五 血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症 本病多为遗传性 婴儿期开始有出血表现 血小板计数减少 巨核细胞数量正常 形态及结构无特殊变化。
六 周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病 该病比较常见 血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现 其间隔通常为20一30天 本病多见于女性 其发作常与月经一致 月经期血小板减少 出血量增多 巨核细胞一般不减少 以皮肤粘膜出血为主 无特效治疗。
七 脾脏病引起的血小板减少正常情况下 体内1/3的血小板停滞在脾脏 当有脾脏肿大时如门脉高压症 高雪氏病 淋巴瘤 结节病 Folty综合征等 血小板计数可减少 但体内血小板的总量并不减少 注射:肾上腺素后 在一定的时间内 血小板计数可明显升高 有时 可能同时存在血小板破坏增加的因素。
八 感染性血小板减少症本病是因病毒 细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病 1 病毒感染:可致血小板减少的病毒感染包括麻疹 风疹 单纯疱疹 水痘 巨细胞病毒感染 病毒性肝炎 流感 腮腺炎 传染性单核细胞增多症 流行性出血热 猫爪热 登革热等 病毒可侵犯巨核细胞 使血小板生成减少 病毒也可吸附于血小板 致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板 2 细菌感染:许多细菌感染可致血小板减少 包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症 脑膜炎双球菌 菌血症 伤寒 结核病 细菌性心内膜炎 猩红热 布氏杆菌病 细菌毒素抑制血小板生成 或使血小板破坏增加 也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗 总之 单纯血小板减少患者 如有明确的感染征象 要考虑该病 原发感染控制后 则血小板恢复。
4.血小板减少症应该如何预防
一.休息与活动。病情轻或缓解期患者可酌情进行适当的活动 但要注意休息 不可过劳 活动需要体力过大时 护理者应给予帮助。重症血小板减少患者应绝对卧床休息 暂停活动。
二.饮食与营养。康复期患者的饮食应按医嘱执行 如果不能保证必要的进食量 应及时告知医生和营养师 以便及时调整。
三.环境与消毒。患者居住环境应保持清洁 空气新鲜 阳光充足 温湿度适宜 严格按要求执行消毒隔离制度 尽量少接触探望人员 防止交叉感染。居室每天紫外线消毒1-2次 定期进行空气细菌学监测 床上用品定期消毒。大剂量化疗和免疫治疗的患者 应做好保护性隔离。
四.血小板减少症的复查预防 康复期患者及家属都应积极接受健康教育 了解有关疾病知识 治疗 护理方法和预防保健常识等。患者一定要按时服药 定期复查 避免血小板减少再次复发。加强体育锻炼是最有效预防方法之一 适当的运动可以提高孩子的自身免疫能力 使其机体能够抵抗住大部分感染性疾病。建议家长陪同孩子一起锻炼 不仅能提高孩子的兴趣 还能增强自身体质。
5.血小板减少症需要做哪些化验检查
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查 同时血涂片检查能为其检查提供线索 若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血) 止血功能筛选检查则是正常的。
骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常 有本检查适应证。本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息 并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在 抗血小板抗体检查临床意义不大 若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。
6.血小板减少症病人的饮食宜忌
血小板减少的病人在饮食上要保证各种营养成分的供给 宜多食富含优质蛋白质 多种维生素和含微量元素铁较多的蛋类 牛奶 豆类 新鲜 蔬菜和水果 海产品等。食疗原则以补气养血 滋阴凉血 止血为主。
血小板减少分成三种 饮食也有所不同。
实热型:
饮食宜清凉之品 可以进食绿豆汤 兔肉 田螺 香蕉 甘蔗 橄榄 藕 冬瓜 丝瓜 空心菜 黄花菜 茭白等清解毒热之物 忌食或少食羊肉 狗肉 牛肉 鸡肉 驴肉 雀肉 水龟肉 胖头鱼 黄花鱼 荔枝 杨梅 核桃仁 杏 辣椒 花椒 胡椒 蒿子杆 大蒜 芥菜 榨菜 丁香 茴香菜等性温 辛热之品 以避免发生紫斑连片 使毒热更盛。
虚热型:
饮食宜凉润之品 可以进食菠萝蜜 柿子 丝瓜 菠菜 空心菜 藕 蚌 银耳 木耳 猫肉 青鱼 黑鱼 鳖 干贝 河蟹 水龟肉 银鱼 鸭肉等滋阴凉血之物 以辅助治疗。忌服或慎用温散 燥热 助阳之品 以避免发生出血量多 及心烦急躁 不得安宁等虚热迫扰之证。
气虚型:
饮食宜甘温之物 可以进食牛肉 羊肉 鸽肉 海参 龙眼肉 蚕豆 栗子 大枣 南瓜 山药 甘薯 莲子 青梅等益气摄血之品;忌食或少食河蟹 牡蛎 蚌 生菱角 冬瓜 葫芦 苦瓜 茭白 香蕉等性凉 损气之物以避免发生气短 身倦 神疲 血出不止等气不摄血之证。
7.西医治疗血小板减少症的常规方法
血小板减少症的治疗随其和严重程度而多变,需迅速鉴别,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl).
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致. 对ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.IVIg剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板。
患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解。